Метаболизм фруктозы схема реакций

Автор

Наиболее хорошо известным является недостаток уридилтрансферазы 2. Затем она вступает в катализируемую лактозосинтазой реакцию с глюкозой, в результате которой образуется лактоза.

Биологическая химия

Клинические аспекты Нарушение метаболизма галактозы наблюдается при галактоземии, которая может быть вызвана наследственными дефектами в любом из трех ферментов, обозначенных 1, 2, 3 на рис. Кроме того, в печени реализуется полиольный путь трансформации фруктозы в глюкозу на схеме не приведен: Некоторые гликозидные остатки могут образовывать три гликозидные связи, что характерно для разветвлённых олиго- и полисахаридов.Путь превращения галактозы в глюкозу и путь синтеза лактозы.

В период лактации галактоза не является незаменимым компонентом пищи, так как может образовываться из глюкозы. Глюкозофосфат, образованный в реакции 2, может включаться в разные метаболические пути: Нарушения метаболизма галактозы Обмен галактозы особенно интересен в связи с наследственным заболеванием - галактоземией.

Эта обратная эпимеризация важна для синтеза галактозильных остатков в гликолипидах и гликопротеинах. При увеличении концентрации галактозы в крови повышается ее концентрация в тканях.

В тканях глаза она восстанавливается альдозоредуктазой с образованием соответствующего полиола галактитола.

Пищевые моносахариды должны превратиться в глюкозу

Галактоземия, вызванная недостаточностью галактозофосфатуридилтрансферазы ГАЛТнаиболее хорошо изучена. Это заболевание проявляется очень рано, и особенно опасно для детей, так как основным источником углеводов для них служит материнское молоко, содержащее лактозу.

Схема взаимосвязи метаболизма аминосахаров. Другие пурииовые или пиримидиновые нуклеотиды могут аналогично связывать сахара или аминосахара. Этот процесс ускоряется в присутствии фруктозы см. Галактоземия возникает при нарушении обмена галактозы, обусловленном наследственным дефектом любого из трёх ферментов, включающих галактозу в метаболизм глюкозы табл. Ранние симптомы дефекта ГАЛТ: Они появляются вскоре после рождения, как только ребёнок начинает получать молоко.

Накопление галактитола способствует развитию катаракты. Кроме того, галактоза необходима для синтеза лактозы в грудных железах.

Комментарии:

Ответить

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *